Diagnoskriterier

Alzheimer ICD-10 

Demens vid Alzheimers sjukdom
De allmänna kriterierna för demens (ICD-10-kriterierna för demens) måste
vara uppfyllda.

Anamnes, fysisk undersökning eller särskilda undersökningar ger inga belägg för mågon annan möjlig orsak till demenssyndromet (t ex cerebrovaskulär sjukdom, Parkinsons sjukdom, Huntingtons sjukdom, subduralhematom, normaltryckshydrocefalus), systematisk störning (t ex hypothyreos, brist på B 12-vitamin eller folsyra, hyperkalcemi eller alkohol- eller drogmissbruk).

Demens vid Alzheimers sjukdom med tidig debut
Kriterierna för demens vid Alzheimers sjukdom enligt ovan måste vara uppfyllda
och åldern vid debuten måste vara lägre än 65 år. Dessutom skall minst en av följande fordringar vara uppfylld:

  • belägg finns för en relativt snabb progress
  • förutom minnesstörning måste afasi (anamnestisk eller sensorisk), agrafi, alexi, akalkuli eller apraxi (som tyder på temporal-,...

Demens vid Alzheimers sjukdom
De allmänna kriterierna för demens (ICD-10-kriterierna för demens) måste
vara uppfyllda.

Anamnes, fysisk undersökning eller särskilda undersökningar ger inga belägg för mågon annan möjlig orsak till demenssyndromet (t ex cerebrovaskulär sjukdom, Parkinsons sjukdom, Huntingtons sjukdom, subduralhematom, normaltryckshydrocefalus), systematisk störning (t ex hypothyreos, brist på B 12-vitamin eller folsyra, hyperkalcemi eller alkohol- eller drogmissbruk).

Demens vid Alzheimers sjukdom med tidig debut
Kriterierna för demens vid Alzheimers sjukdom enligt ovan måste vara uppfyllda
och åldern vid debuten måste vara lägre än 65 år. Dessutom skall minst en av följande fordringar vara uppfylld:

  • belägg finns för en relativt snabb progress
  • förutom minnesstörning måste afasi (anamnestisk eller sensorisk), agrafi, alexi, akalkuli eller apraxi (som tyder på temporal-, parietaloch/ eller frontallobsengagemang) föreligga.

Demens vid Alzheimers sjukdom sen debut
Kriterierna för demens vid Alzheimers sjukdom måste vara uppfyllda och åldern vid debuten vara 65 år eller mer. Dessutom skall minst en av följande fordringar vara uppfylld:

  • belägg finnas för en mycket långsam, smygande debut och progression (progressionstakten kan bara avgöras retrospektivt efter 3 år eller mer) dominans av minnesstörning som beskrivits under punkt 1 i ICD-10 kriterierna för demens.
  • belägg finnas för intellektuell funktionsnedsättning som beskrivits under punkt 2 i ICD-10-kriterierna för demens.

Demens ICD-10 

Det finns belägg för var och en av följande punkter:

  1. en minnesnedsättning som är tydligast när det gäller nyinlärning men som i svårare fall kan omfatta hågkomst av tidigare inlärd information. Nedsättningen gäller både verbal och icke-verbal information. Den måste objektivt styrkas av en tillförlitlig berättelse från en anhörig eller annan vårdgivare och om möjligt också av resultatet av neuropsykologiska test eller kvantifierade kognitiva skattningar. Graden av nedsättning stadieindelas som mild, måttlig eller svår.
  2. en reducering av andra kognitiva förmågor som visar sig som försämrat omdöme och försämrad tankeverksamhet, t ex. vid planering och organisering, och som försämrad allmän informationsbearbetning. Helst skall belägg för denna reducering fås från en anhörig eller annan vårdgivare och om möjligt också av resultat av neuropsykologiska test eller kvantifierade objektiva skattningar. Det måste också kunna påvisas att det är frågan om en sänkning från...

Det finns belägg för var och en av följande punkter:

  1. en minnesnedsättning som är tydligast när det gäller nyinlärning men som i svårare fall kan omfatta hågkomst av tidigare inlärd information. Nedsättningen gäller både verbal och icke-verbal information. Den måste objektivt styrkas av en tillförlitlig berättelse från en anhörig eller annan vårdgivare och om möjligt också av resultatet av neuropsykologiska test eller kvantifierade kognitiva skattningar. Graden av nedsättning stadieindelas som mild, måttlig eller svår.
  2. en reducering av andra kognitiva förmågor som visar sig som försämrat omdöme och försämrad tankeverksamhet, t ex. vid planering och organisering, och som försämrad allmän informationsbearbetning. Helst skall belägg för denna reducering fås från en anhörig eller annan vårdgivare och om möjligt också av resultat av neuropsykologiska test eller kvantifierade objektiva skattningar. Det måste också kunna påvisas att det är frågan om en sänkning från en tidigare prestationsnivå.
     

Medvetenheten om omgivningen (d v s frånvaron av grumlat medvetande) är bevarad under tillräckligt lång tid för att symptomen i kriteriet ovan skall kunna manifestera sig på ett otvetydigt sätt. När konfusionstillstånd är pålagrade skall diagnostiseringen av demens uppskjutas.

Det finns en nedsättning av emotionell kontroll eller motivation eller en förändring av socialt beteende som ger minst ett av följande symptom:

  • emotionell labilitet
  • irritabilitet
  • apati
  • förändrat socialt beteende

För en tillförlitlig klinisk diagnos skall symptomen i kriteriet som angivits högst upp i denna text ha funnits i minst 6 månader. Om tiden med tydliga
symptom är kortare kan diagnosen bara bli preliminär.

Frontotemporal demens 

Kärnsymptom
Smygande debut och en långsam progress med förändringar av personlighet och beteende:

  • tidig förlust av sjukdomskänsla och bristande förmåga till insikt
  • tidig omdömeslöshet
  • tidigt hämningsbortfall: aggressivitet, rastlöshet, omotiverad skämtsamhet, distanslöshet och hypersexualitet
  • ökad benägenhet för distraktion och impulsivitet
  • psykisk rigiditet
  • hyperoralitet: förändrat dietärt beteende, bulimi, omåttligt rökande, ökad alkoholkonsumtion
  • ”användarbeteende” d v s ohämmat berörande och användande av föremål i omgivningen
  • hallucinationer

Affektiva symptom

  • känslomässig avtrubbning och bristande engagemang, bristande empati, apati
  • ångest, depression, suicidala tankar
  • känslomässig labilitet
  • bisarra hypokondrier, egenartade idéer
  • affektlabilitet, ökad sentimentalitet
  • avsaknad av mimik (amimi...

Kärnsymptom
Smygande debut och en långsam progress med förändringar av personlighet och beteende:

  • tidig förlust av sjukdomskänsla och bristande förmåga till insikt
  • tidig omdömeslöshet
  • tidigt hämningsbortfall: aggressivitet, rastlöshet, omotiverad skämtsamhet, distanslöshet och hypersexualitet
  • ökad benägenhet för distraktion och impulsivitet
  • psykisk rigiditet
  • hyperoralitet: förändrat dietärt beteende, bulimi, omåttligt rökande, ökad alkoholkonsumtion
  • ”användarbeteende” d v s ohämmat berörande och användande av föremål i omgivningen
  • hallucinationer

Affektiva symptom

  • känslomässig avtrubbning och bristande engagemang, bristande empati, apati
  • ångest, depression, suicidala tankar
  • känslomässig labilitet
  • bisarra hypokondrier, egenartade idéer
  • affektlabilitet, ökad sentimentalitet
  • avsaknad av mimik (amimi)

Språkstörning

  • tilltagande förlust av spontant tal
  • stereotypa fraser (palilali), ekolali och sent i förloppet mutism (+amini= PEMA-syndromet)

Den rumsliga orienteringen och den praktiska förmågan är relativt väl bevarade.

Somatiska symptom

  • primitiva reflexer (vid neurologisk undersökning) kan förekomma tidigt
  • lågt och labilt blodtryck
  • epileptiska anfall är mindre vanliga
     

Resultat av diagnostiska undersökningar

  • neuropsykologisk testning: uttalad svikt på ”frontallobstest” i frånvaro av svår minnesstörning, receptiv afasi och visuospatial störning
  • normalt EEG trots kliniskt påtaglig demenssjukdom
  • hjärnavbildande diagnostik (strukturell och funktionell): huvudsakligen frontal och/eller främre temporal patologi

Bidragande diagnostiska tecken

  • sjukdomsdebut före 65 år
  • liknande sjukdomsbild hos anhörig
     

Exklusionskriterier (kriterier som talar mot Frontotemporal demens)

  • snabb ”strokeliknande” debut med plötsliga försämringar
  • tidig svår minnesstörning
  • tidig rumslig desorientering
  • tidig svår apraxi
  • logokloni (stammningsliknande talstörning), myokloni (kraftiga muskelryckningar i vaket tillstånd)
  • tecken på skada i hjärnstam, ryggmärg och lillhjärna
  • tidigt uttalat patologiskt EEG
  • hjärnavbildande diagnostik som visar huvudsakligen postcentral patologi
  • multifokala hjärnlesioner på CT eller MRT
  • påvisande av inflammatorisk hjärnsjukdom med hjälp av laboratorietest

 

Lewykroppsdemens 

1. Den centrala störningen som krävs för diagnosen Lewybodydemens (LBD) utgörs av en progredierande nedsättning av de kognitiva funktionerna vilket medför en betydande social och yrkesmässig funktionsförsämring. Framträdande eller persisterande minnesstörningar behöver nödvändigtvis inte förekomma i de tidigare stadierna, men framträder vanligtvis då sjukdomen progredierar. Svårigheter med tester som mäter uppmärksamhet,
fronto-subcortikala färdigheter och visuospatial förmåga kan vara framträdande.

2. Två av nedanstående kriterier talar för diagnosen trolig LBD medan uppfyllandet av ett kriterium talar för diagnosen möjlig LBD:

  • fluktuerande medvetandegrad med framträdande variationer i uppmärksamhet och vakenhet
  • återkommande visuell hallucinos som typiskt är välgestaltad och detaljerad
  • spontana symptom på parkinsonism

3. Egenskaper som stöder diagnosen:

  • falltendens
  • syncopeattacker
  • attacker av...

1. Den centrala störningen som krävs för diagnosen Lewybodydemens (LBD) utgörs av en progredierande nedsättning av de kognitiva funktionerna vilket medför en betydande social och yrkesmässig funktionsförsämring. Framträdande eller persisterande minnesstörningar behöver nödvändigtvis inte förekomma i de tidigare stadierna, men framträder vanligtvis då sjukdomen progredierar. Svårigheter med tester som mäter uppmärksamhet,
fronto-subcortikala färdigheter och visuospatial förmåga kan vara framträdande.

2. Två av nedanstående kriterier talar för diagnosen trolig LBD medan uppfyllandet av ett kriterium talar för diagnosen möjlig LBD:

  • fluktuerande medvetandegrad med framträdande variationer i uppmärksamhet och vakenhet
  • återkommande visuell hallucinos som typiskt är välgestaltad och detaljerad
  • spontana symptom på parkinsonism

3. Egenskaper som stöder diagnosen:

  • falltendens
  • syncopeattacker
  • attacker av övergående medvetandeförlust
  • neuroleptikakänslighet
  • systematiserade vanföreställningar
  • hallucinos i andra modaliteter

4. Diagnosen LBD är mindre sannolik vid samtidig förekomst av

  • cerebrovaskulär sjukdom med förekomst av fokalneurologiska tecken eller cerebrala lesioner på DT eller MRI.
  • somatisk undersökning och utredning talar för en kroppslig sjukdom eller annan störning i hjärnans funktion som skulle kunna förorsaka den kliniska bilden.

 

 

 

 

Den engelska beteckningen
Lewy Body demens används ofta
istället för Lewykroppsdemens.

Vaskulär ICD-10 

De allmänna kriterierna för demens (ICD-10-kriterierna för demens) måste vara uppfyllda.

  • Nedsättningen av de högre kognitiva funktionerna är ojämn med en del funktioner drabbade och andra relativt väl bevarade. Således kan minnet vara ganska påtagligt påverkat medan tänkande, resonerande och informationsbearbetning kanske bara visar en mindre nedgång.
  • Det finns kliniska belägg för lokal hjärnskada i form av minst ett av följande symptom:
    • unilateral spastisk bensvaghet
    • unilateralt ökade senreflexer
    • plantarextension
    • pseudobulbär pares
  • Anamnes, undersökning eller test ger belägg för en betydande cerebrovaskulär sjukdom, vilken kan bedömas ha ett etiologiskt samband med demenssyndromet (t ex tidigare stroke, belägg för cerebral infarkt).

De allmänna kriterierna för demens (ICD-10-kriterierna för demens) måste vara uppfyllda.

  • Nedsättningen av de högre kognitiva funktionerna är ojämn med en del funktioner drabbade och andra relativt väl bevarade. Således kan minnet vara ganska påtagligt påverkat medan tänkande, resonerande och informationsbearbetning kanske bara visar en mindre nedgång.
  • Det finns kliniska belägg för lokal hjärnskada i form av minst ett av följande symptom:
    • unilateral spastisk bensvaghet
    • unilateralt ökade senreflexer
    • plantarextension
    • pseudobulbär pares
  • Anamnes, undersökning eller test ger belägg för en betydande cerebrovaskulär sjukdom, vilken kan bedömas ha ett etiologiskt samband med demenssyndromet (t ex tidigare stroke, belägg för cerebral infarkt).