Frontotemporal demens kallas även för pannlobs- eller frontallobsdemens. Symptomen varierar beroende på i vilken del av hjärnan som sjukdomsprocessen börjar. Oftast är det i pannloben men det kan även vara i främre delen av tinningloberna (temporalloberna). I båda fallen förtvinar nervceller gradvis i de drabbade områdena. Frontotemporal demens tillhör därför de neurodegenerativa sjukdomarna, liksom till exempel Alzheimers sjukdom och Parkinsons sjukdom.
Smygande sjukdomsförlopp
Symptomen brukar komma smygande på samma sätt som vid Alzheimers sjukdom. Däremot är minne och inlärningsförmåga oftast inte påverkade i samma utsträckning vid frontotemporal demens. Symptomen blir allt fler och allvarligare i takt med att hjärnskadorna sprider sig. Det är inte ovanligt att skadorna sprider sig från pannlob till främre tinningloberna eller vice versa. Sjukdomsförloppet kan sträcka sig över många år.
Personligheten förändras
Symptomen vid frontotemporal demens beror på var hjärnskadan uppstår. Vanligen är det i pannloben. Härifrån styrs bland annat koncentration, omdöme och impulskontroll. Personligheten hos den som insjuknar börjar långsamt förändras och allt oftare beter sig personen inadekvat eller omdömeslöst.
Sämre initiativförmåga och flexibilitet är andra tidiga tecken, liksom plötsliga och till synes oförklarliga vredesutbrott. Personen blir ofta apatisk, rastlös, självupptagen och känslomässigt avtrubbad. Förmågan att känna empati försämras gradvis. Även överkonsumtion av mat, rökning eller alkohol kan förekomma. I senare delen av sjukdomsförloppet brukar talet bli enahanda och mimiken stel och uttryckslös.
PPA – en variant med språkliga symptom
Frontotemporal demens kan också starta i främre tinningloberna, i de delar av hjärnan som är avgörande för vår språkliga förmåga. När språkliga symptom dominerar brukar man tala om primär progressiv afasi (PPA) som finns i två former:
- Semantisk demens försämrar ordförståelsen och förmågan att rätt benämna olika saker (bil, nyckel etc). Personen brukar dock kunna tala obehindrat under de första åren av sjukdomen.
- Progressiv icke-flytande afasi utmärks av ett trögt och ”upphackat” tal med många grammatiska fel.
Andra former av frontotemporal demens
Beteendesymptom, liknande de vid frontotemporal demens, förekommer även vid andra neurodegenerativa sjukdomar som har liknande bakomliggande sjukdomsmekanismer. Här ingår sjukdomarna progressiv supranukleär pares (PSP) och kortikobasal degeneration (CBD) där även rörelseförmågan är påverkad. Symtom som vid frontotemporal demens kan ibland även ses vid motorneuronsjukdom (ALS).
Debuterar ofta i medelåldern
Jämfört med flera andra demenssjukdomar insjuknar relativt många i frontotemporal demens redan i yrkesverksam ålder, 50–60 år. Att insjukna efter 65 års ålder har betraktats som ovanligt men senare års forskning visar att minst hälften av de som drabbas av frontotemporal demens insjuknar efter 65 års ålder.
Bakomliggande sjukdomsmekanismer
De neurodegenerativa sjukdomarna kännetecknas av en gradvis ansamling av vissa proteiner (äggviteämnen) i hjärnans nervceller. Typen av protein verkar vara kopplat till vilken hjärnregion som drabbas först. Vid frontotemporal demens är det främst proteinerna tau och TDP43 som ansamlas.
Arv och miljöfaktorer
Ärftlighet spelar sannolikt en större roll än för andra demenssjukdomar. Forskning tyder på att vissa mutationer i arvsmassan är en direkt orsak i ca tio procent av samtliga fall. I övriga fall är det sannolikt en kombination av ärftliga riskfaktorer och miljöfaktorer som orsakar frontotemporal demens.
Svårt att upptäcka
Frontotemporal demens förväxlas ofta med depression, utmattningssyndrom eller annan psykisk ohälsa. Sjukdomen kan vara svår att upptäcka eftersom glömska, inlärningssvårigheter och andra typiska demenssymptom är ovanliga i början av sjukdomsförloppet.
Diagnosen bygger på en rad medicinska och neuropsykiatriska undersökningar. Utredningen kan inledas inom primärvården men kräver sedan resurser och kompetens hos specialistklinik (minnesmottagning) där diagnosen i regel ställs.
Ökad känslighet för vissa läkemedel
Det finns idag inget botemedel mot frontotemporal demens. De läkemedel som används för att förbättra de kognitiva symtomen vid Alzheimers sjukdom har ingen effekt vid frontotemporal demens och kan i stället försämra tankefunktionen. Allvarliga beteendeförändringar, som svår ångest och rastlöshet, kan behandlas med läkemedel när inte omvårdnadsinsatser hjälper. Psykofarmaka bör dock användas med extra försiktighet och följas upp noga eftersom personer med frontotemporal demens är extra känsliga för denna typ av läkemedel.
Faktagranskare: Christer Nilsson, docent och överläkare,
Sektion neurologi, Skånes Universitetssjukhus