Lewykroppsdemens, ibland kallad Lewy Body demens, beskrevs i slutet av 1980-talet. Forskare fann då små proteinansamlingar i obducerade hjärnor från patienter med demens. Ansamlingarna var kända sedan tidigare under namnet Lewykroppar som är typiska för Parkinsons sjukdom. Det nya var att Lewykropparna även tycktes ligga bakom kognitiva symptom. Symptomen skilde sig dock från de demenssymptom som kännetecknar Alzheimers sjukdom.
Numera är Lewykroppsdemens en diagnos. Man räknar med att den står för 10–15 procent av samtliga demensfall. Den är sannolikt gravt underdiagnosticerad, det vill säga många har sjukdomen utan ha fått diagnosen.
Lewykroppar innehåller det skadliga proteinet alfa-synuklein och kan finnas i hjärnbarken och hjärnstammen men även i delar av nervsystemet.
Börjar med störd nattsömn
Lewykroppsdemens börjar ofta med störd drömsömn – personen ropar och fäktas när han drömmer – flera år före andra symptom visar sig. Senare tillkommer ofta synhallucinationer med god insikt och nedsatt uppmärksamhetsgrad med påtaglig trötthet. Symtomen kan variera från milda till starka under samma dag.
Minnesstörningar förekommer, framför allt senare i sjukdomsförloppet, men är inte lika framträdande som vid Alzheimers sjukdom. Patienterna är ofta väl orienterade men har svårt att bedöma avstånd och uppfatta saker tredimensionellt.
Likheter och skillnader mot parkinson
Ett annat huvudssymptom vid Lewykroppsdemens är parkinsonism i form av stela muskler (rigiditet) och långsamma hasande rörelser (hypokinesi) men mindre ofta skakningar. Sådana motoriska symptom är typiska även vid Parkinsons sjukdom men kommer då före de kognitiva symptomen.
Skillnaden mellan Lewykroppsdemens och Parkinsondemens är enbart när de motoriska symptomen uppträder i förhållande till de kognitiva. Vid Lewykroppsdemens visar sig motoriska symptom ungefär samtidigt som de kognitiva (problem med uppmärksamhet, rumsuppfattning etc). Jämför Parkinsondemens »
Läkemedel kan lindra symptom
Lewykroppsdemens leder till en gradvis försämring av motorik och kognitiva förmågor. Det finns inga botemedel mot sjukdomen. Demenssymptom och framför allt synhallucinationer kan minska påtagligt då många med Lewykroppsdemens svarar bra på behandling med alzheimerläkemedlen kolinesterashämmare och memantin.
Låga doser av L-dopa – läkemedel vid Parkinsons sjukdom – kan användas om de motoriska symptomen blir alltför besvärande. Det är dock viktigt att sätta in medicinerna i rätt ordning; kolinesterashämmare och memantin först, därefter behandla de mest besvärande motoriska symptomen.
Undvik neuroleptika
Neuroleptika, särskilt de av mer traditionell typ som Haldol och Risperdal, som används vid behandling av bland annat hallucinationer bör undvikas. Lewykroppsdemens kan leda till en markant ökad känslighet mot sådana läkemedel med en kraftig försämring av tillståndet – till och med livshotande – som följd.
Kontrollera blodtryck
Det är också mycket viktigt att upptäcka eventuell ortostatism, det vill säga att blodtrycket sjunker kraftigt vid ändring av kroppsposition från liggande till stående. Förbättring av blodtryckssituationen kan i många fall öka välbefinnandet påtagligt.
Faktagranskare: Elisabet Londos, professor
och överläkare, Universitetssjukhuset MAS.